זוהי תקלה של הובלת חמצן בדם הנגרמת כתוצאה מספיגה לא ברזל
תמונה: Ddcnovasprespectivas
אנמיה סידרובלסטית היא מצב בו לא משתמשים בברזל כראוי לייצור המוגלובין, המצטברים במיטוכונדריה המפיצים את גרעין תאי אריתרובלאסט (תאי דם אדומים שעדיין שומרים על גרעין התא שלהם).
מצב זה יכול להתרחש גם כאשר האדם בולע כמויות נאותות של ברזל וגורם לייצור לא יעיל של המוגלובין, חלבון שתפקידו העיקרי הוא הובלת חמצן.
סידרבלסטים הם אריתרובלאסטים לא טיפוסיים ולא תקינים עם גרגרי ברזל שהצטברו במיטוכונדריה המקיפים את הגרעין. בדרך כלל, sideroblasts נמצאים במוח העצם ונכנסים למחזור הדם לאחר שהם מבשילים לאריתרוציט רגיל. נוכחותם של sideroblasts לבדה אינה מגדירה אנמיה sideroblastic. רק האבחנה של sideroblasts טבעתיים (או טבעתיים) מאפיינת אנמיה sideroblastic.
תסמינים
גורם לאנמיה sideroblastic
הגורמים לאנמיה sideroblastic יכולים להיות תורשתיים, נרכשים או קשורים לבעיות מוח עצם.
בין הגורמים העיקריים לאנמיה sideroblastic הם:
תוֹרַשְׁתִי
- אנמיה סידרובלסטית המקושרת לכרומוזום X (ASLX);
- אנמיה סידרובלסטית הנגרמת על ידי מוטציות בגן SLC25A38 (הסיבה השנייה בשכיחותה);
- קשור לתסמונת וולפרם (הפרעה גנטית).
נרכש
- אלכוהוליזם כרוני (הסיבה השכיחה ביותר);
- מצבים דלקתיים: דלקת מפרקים שגרונית;
- עופרת או הרעלת אבץ;
- הובלה: יישומים, סיכונים ומניעה
- שימוש בתרופות כגון כלורמפניקול, ציקלוזרין, איזוניאזיד;
- אנמיה המוליטית;
- חסרים תזונתיים של נחושת או ויטמין B6, במיוחד בתסמונות ספיגה;
- מחלות אוטואימוניות כגון זאבת אדמנתית מערכתית והיפותירואידיזם אוטואימוני;
- היפותרמיה והמודיאליזה.
מחלות מוח עצם
אנמיה סידרובלסטית יכולה להופיע גם והיא משנית למחלות מוח עצם אחרות, כולל:
- מיאלודיספלזיה
- מיאלומה
- פוליציטמיה ורה
- מיאלוסקלרוזיס
- לוקמיה
אִבחוּן
אנמיה סידרובלסטית מאובחנת כאשר ישנם חמישה גרגרי ברזל בצורת טבעת או יותר סביב המיטוכונדריה. אך בנוסף, יש חשד לאנמיה sideroblastic כאשר ישנן רמות גבוהות של ברזל הקשורות לתסמונות קלקולטיביות, אלכוהוליזם, היסטוריה משפחתית של אנמיה, מחלת מוח עצם, דלקת כרונית, עבודה עם חשיפה לעופרת או אבץ, בין היתר.
יַחַס
אנמיה סידרובלסטית היא בדרך כלל מצב כה חמור עד כי הוא עשוי לדרוש עירוי דם.
בחלק מהמקרים המצב משתפר לאחר השימוש בפירודוקסין (ויטמין B6). במקרים הקשים ביותר, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת מוח עצם. ניתן להשתמש בפלבוטומיה טיפולית (משיכת כמות דם) לניהול עומס ברזל.
